P-201: Renal vasculitis in Still disease!

OBJECTIFS: La maladie de Still de l'adulte (MSA) est une affection inflammatoire multisystémique d'étiologie inconnue caractérisée par une atteinte articulaire, une fièvre souvent hectique, une éruption fugace et des atteintes viscérales multiples. Au cours de cette affection systémique, l'atteinte rénale semble rare et polymorphe. Ce type d'atteinte est plus volontiers associé aux arthropathies sévères et à l'amylose de type AA. Des observations de néphropathies tubulo-interstitielles, membrano-polifératives ou mésangiales ont été rapportés. Toutefois, la présence d'une néphropathie nécrosante extracapillaire, jamais rapportée auparavant au cours de la MS, peut poser un problème de diagnostic différentiel. MéTHODES: Nous rapportons l'observation d'une MSA compliquée d'une vascularite rénale. RéSULTATS: Une patiente âgée de 40 ans, sans antécédents, a été hospitalisée une fièvre au long cours évoluant un mois avant son admission. Elle se plaignait de polyarthralgies chroniques bilatérales et symétriques touchant les petites articulations associées à une éruption cutanée papuleuse fugace. L'examen physique était strictement normal. La biologie a révélé une hyperleucocytose à neutrophiles et une anémie microcytaire de type inflammatoire. On a noté un syndrome inflammatoire biologique (SIB) avec hyperferritinémie importante à 2 758mg/mL. Un bilan infectieux comportant un bilan tuberculeux et des sérodiagnostics (Wright, Vidal, la maladie de Lyme, CMV, EBV, HVB, HVC, HIV, rubéole et toxoplasmose) étaient négatif. La recherche d'une cause maligne (les marqueurs tumoraux, un scanner thoracoabdominopelvien et la ponction sternale) a éliminé une hémopathie ou une néoplasie sousjacente. Le bilan immunologique (anticorps antinucléaires, antiphospholipides, anticorps anticytoplasme des polynucléaires et cryoglobulinémie) était négatif. Une MSA a alors été retenue devant trois critères majeurs (fièvre, arthralgies et un taux de PNN > à 80 %) et deux critères mineurs (éruption et l'hyperleucocytose > à 10 000/mm(3)) selon les critères de Fautrel. Durant son hospitalisation, elle a présenté une atteinte rénale avec une protéinurie de 24 heures à 0,6g sans hématurie, ni d'insuffisance rénale ou hypertension artérielle. L'examen anatomopathologique de la ponctionbiopsie rénale a montré un aspect de glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire pauci immune. Devant la sévérité de l'atteinte rénale, la patiente a été traitée par des boli de méthyl-prednisolone relayés par corticoïde orale en association à 6 boli de cyclophosphamide relayés par mycophénolate mofétil à la dose de 2g/j. Après un recul de 12 mois, l'évolution était bonne, avec disparition de la fièvre, du SIB et de la protéinurie.

CONCLUSION: La vascularite rénale est exceptionnelle au cours de la MSA quoiqu'il puisse s'agir d'une association fortuite entre deux pathologies différente.